Handicap rare

Considérées comme l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques, les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.

 

Une définition construite au fil du temps
Le handicap rare est officiellement défini par le Décret n°2005-1135 du 7 septembre 2005 – art. 1 JORF 10 septembre 2005 – Article D312-194 comme suit :
Sont atteintes d’un handicap rare les personnes présentant l’une des configurations de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes :
1. L’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave,
2. L'association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves,
3. L’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves,
4. Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience,
5. L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle que :
a) une affection mitochondriale,
b) une affection du métabolisme,
c) une affection évolutive du système nerveux,
d) une épilepsie sévère.
Handicap rare, trois types de rareté
 De manière générale, les travaux sur le handicap rare soulignent la combinaison de trois types de rareté :
  • La rareté des publics : prévalence de moins d’1 cas pour 10 000 personnes
  • La rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
  • La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes.

 

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Un accompagnement complexe tout au long du parcours de vie

Au-delà des éléments de définition, c’est l’ampleur des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale qui préoccupe les personnes en situation de handicap rare et leur entourage et questionne les professionnels sur les enjeux de l’accompagnement médico-social à déployer.

Aussi, si les situations sont toutes uniques dans leur expression, les modalités de prise en charge imposent une coordination systématique d’interventions très spécialisées et individualisées, tant pour les moyens humains que techniques, en réponse aux besoins spécifiques de chaque personne tout au long de son parcours de vie.
Une politique publique de santé dédiée
Face à la complexité des enjeux de ces accompagnements très spécifiques, les politiques publiques de santé ont décidé de mettre en œuvre :
L’Equipe Relais Handicaps Rares de Bretagne
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L’histoire des interventions développées au sein de l’association Gabriel Deshayes se confond avec celle de l’émergence de la notion de handicap rare.

«Si les situations rares nécessitent une approche catégorielle par combinaison de déficiences, leur accompagnement est caractérisé par une démarche spécifique et commune prenant appui sur la pédagogie du doute  »1.

Nombres de professionnels de l’association Gabriel Deshayes se reconnaissent dans ce défi d’inventer des réponses aux besoins complexes et spécifiques d’enfants, d’adolescents et d’adultes avec une « configuration rare de déficiences ou de troubles associés au handicap sensoriel, incluant fréquemment une déficience intellectuelle ». Cette dynamique dans le champ du handicap rare se concrétise avec la création du Foyer d’Accueil Médicalisé Liorzig en 2005.

A l’initiative de l’association Phare d’Ouest, un regroupement de 22 organismes a préparé à l’été 2014 une réponse de candidature à l’appel à candidature lancé par l’ARS de Bretagne pour la création de l’Equipe Relais Handicaps Rares.

Le dossier de Bretagne présenté et retenu par l’ARS en 2015 est porté par l’Association Gabriel Deshayes de Auray, institution retenue du fait de son activité auprès de plusieurs publics mentionnés au titre du handicap rare.

 

1 État des lieux approfondi des interventions et des dynamiques d’acteurs relatives aux situations de handicaps rares par interrégion en France métropolitaine – p. 7
Pilotage nationale DGCS - CNSA
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